Đọc
Báo NewEnglandJournalMedicine số 14 th 8, 2008
Bác sĩ Nguyễn Tài Mai
Trang 2457: Contaminated Heparin
Associated with Adverse Clinical Events and Activation of the Contact
System. Bài này Harvard MIT (Massachusetts
Institute of Technology) Boston và FDA (Food and Drug Administr), Maryland,
USA
Tháng giêng 2008 bắt đầu có reports về phản ứng
cấp tính allergic reaction trong các trung tâm dialysis. CDC (Cntr for
Dis Control & Prevention) tìm thấy một mẫu số chung trong các cases
này: Heparin, cho đến 13 th 4, 2008: có 81 người chết . Toàn thế giới
được báo động, và 12 quốc gia tìm thấy nhiễm bẩn (contamination) Heparin.
chất nhiễm này sau này được định ra là "oversulfated form cuả Chondroitin
Sulfate - OSCS". Bài này review về cơ chế direct activation cuả contact
system do OSCS: tạo ra C3a và C5a anaphylatoxins in vitro, OSCS cũng activated
kallikrein in vivo và tạo ra profound hypotension.
Trang 2482: Drug therapy:
Chemotherapy induced Nausea and Vomiting: Bài
này từ St Elizabeth Hosp (Boston) - Teaching cuả Tufts Med School. Cơ
chế chính khiến bnhân ói mửa khi cho chemotherapy: kích thích enteroendocrine
cells ở ruột non, tạo ra mediators kích thích Vagal fibers và nucleus
tractus solitrius. Các thuốc sau đây khiến hơn 90% ói mửa: Cis Platin,
Dacarbazine, Streptozocin, Mechlorethamine, carmustine, và cyclophosphamide
(liều cao). Nên để ý về delayed emesis (mửa ngay trong vòng 1-2 giờ sau
chemo, rồi lại mửa ở khoảng 48-72 giờ sau (delayed) thường thấy trong
Cisplatinum-
(Note cuả NTM:
hiện nay các thuốc chống mửa rất hiệu quả: có lẽ chỉ đến dưới 5% bnhân
mửa, buồn nôn - muốn ói- thường thấy hơn, nhưng chữa đuợc: dùng antagonists
cuả serotonin 5-HT3 receptors).
Trang 2496 có case presentation:
"A joint venture" một bài hay
từ Boston -
sẽ viết tiếp
Đọc NEJMed 14 th 8,
2008 (tiếp
theo) - Grand Round
Grand round tuần này trên báo NEJM: Case records of the
Massachusetts General hospital (một trong các teaching Hospitals của Harvard
Medical Med school):
"A 43-year old man with fatigue and lesions in the Pituitary and Cerebellum"
Các BS sau đây được mời đến grand round: BS. J Ạ Mills (từ Dept Rheumatol.,
Allergy, Immunol, Mass General); BS. G. Gonzalez (Radiol, Mass General)
và BS. R. Jaffe (Pathol, U Pittsburg, Pennsylvania).
Người trình case là một BS từ Dept Rheumatol., Allergy, Immunol.; Mass
General Hosp: đàn ông 43 tuổi được gửi đến neuro-oncology vì mệt mỏi và
thấy có vết (lesions) ở não thùy (pituitary gland). 9 năm trước: khát
nước, khó ngủ, mệt, đau khớp. Các y sĩ ở một bviện khác định bệnh là diabetes
insipidus và chữa bằng desmopressin. Trong suốt 9 năm kể cả thời gian
ở Mass Gen'l, đã làm MRI của não ít nhất hơn 6 lần: các MRIs cho thấy
vết ở suprasellar (vùng trên yên), phần trên cuống não thùy (upper pituitary
stalk) (4 X 6 X 9 mm) và dưới-tha-la (hypothalamus). Cũng thấy cục nhỏ
(nodules) ở nửa cầu tiểu não trái (left cerebellar hemisphere), 1.2 cm;
cũng thấy dày màng nhầy xoang trán (frontal sinus) và ethmoid. EEG và
khám mắt: bình thuờng.
CAT scans ngực bụng chậu: negative: không thấy hạch; phần xương ở các
CT's: sclerotic foci ở xương cánh tay (humerus), xương sống (vertebrae),
cánh xương chậu (iliac wings). CAT scan bụng và chậu cho thấy hơi trướng
nuớc (hydronephrosis), không có bọc (cysts), không có khối gì (mass).
Trích n ước tủy: (CSF) bình thường, không có olicloncal band. Lượng acetylcholinesterase
trong CSF bình thường.
Kết quả các phòng thí nghiệm khác: Hct khoảng 34-43 %, MCV khoảng từ 77-89.
TBmáu trắng cao nhất 13 tháng trước (17500/mm3) Phiến huyết nhỏ : bình
thường Ferritin (3 năm truớc) : 180 ng/ml (bình thuờng), TSH bình thuờng,
testosterone thấp : 24 ng/dL (normal 270-1070) khi mới định bệnh 9 năm
truớc, bnhân từ đó đuơc. cho testosterone, luợng testosterone bây giờ
bình thường. ACE bình thường. Cortisol (3 năm trước): 15.1 ug/dL (chiều),
12.8 (bình thường) - nhưng ở điểm này bnhân đã được cho Prednisone - (note
cuả NTM: các y sĩ ở bviện khác cho rằng bnhân bị sarcoidosis nên đã cho
Prednisone 80 mg /ngày từ trước, liều giảm dần xuống 40 mg/ngày - ACE:
tức là angiotensin converting enzyme: một trong các tests cuả sarcoidosis
- chấm dứt note cuả NTM). Prolactin, FSH, LH, corticotropin: tất cả normal.
Một năm truớc khi nhập viện kỳ này: một neuro-oncologist khám bệnh nhân
tại Mass Gen'l: yếu ở các bắp thịt gần ở đùi, đau khớp, khó ngủ, không
chịu được lạnh, nhưng không liệt dương. Không có nổi mẩn (rash), không
thấy vết ở đầu dương vật (penile lesions) không thấy nước ở khớp (joint
effusions) (note cuả NTM: đi tìm serositis).
Lúc đó bnhân uống Prednisone 10 mg /ngày, desmopressin, atenolol, thryroxin,
và testosteron dán qua da (transdermal gel). Testing cho antibodies SSA
(Ro), SSB(La), Smith RNP đều negative (note cuả NTM: đây là các tests
đi tìm lupus). Khám cơ thể chỉ thấy rapid alternating movements bên phải
chậm hơn bên trái. Bảo đứng một chân phải, bnhân không đứng được (note
cuả NTM: yếu bắp thịt đùi và không đứng đuợc một chân: báo cho biết đây
là steroid myopathy).
Khám mắt: thị trường mắt đầy (full visual fields), optic discs: không
có gì lạ, không thấy acromegaly, không thấy cushingoid. Ophthalmologic
exam: bình thuờng, kể cả với slit-lamp. Lúc đó cho chỉ thị ngưng Prednisone,
nhưng bnhân mệt mỏi, sưng khớp, và phải cho lại Hydrocortisone 20 mg ngày
uống hai lần. Trích lại nước tủy sống: bình thuờng, flow cytometry cho
thấy không có monoclonal B cell hay T cell (Note cuả NTM: tức là có lẽ
không có meningeal carcinomatosis do lymphoma).
Năm (5) tháng truớc khi nhập viện lần này: MRI não không thay đổi gì.
Tại Mass General: biopsy não thùy qua lối sphenoid: bình thường, không
thấy granuloma (note cuả NTM: tìm cách chứng minh xem có sarcoidosis hay
không, nhưng không thấy granuloma thì có lẽ không phải sarcoidosis). Đề
nghị mổ hẳn não để làm biopsy lần nữa, nhưng bnhân từ chối.
Bnhân được gửi đến một neurooncologist thứ nhì tại Mass General: Bnhân
tiếp tục mệt mỏi, sưng khớp, tiếng nói bắt đầu thay đổi (slurred speech).
Vợ bảo trong hai năm qua tiếng nói chậm hơn, và bắt đầu khó hiểu, bnhân
đi không vững, mất thăng bằng (imbalance), và cầm vật gì hay đánh rơi.
Khám thấy tiếng nói dysarthric, và bảo "chỉ ngón tay nhanh vào mũi" (finger
to nose) thì thấy dysmetria bên trái. Bảo buớc nối bàn chân với nhau (bước
thẳng hàng ngón chân nối gót) (tandem gait): bnhân hơi loạng choạng. Thử
về đông máu, và electrolytes, bilirubin, total protein, albumin, globulin:
tất cả bình thường. Thử HIV, Lymes, Toxoplasma: tất cả neg.
CAT scan của ngực bụng chậu thấy tăng mô mềm bắt đầu từ gốc của subclavian
artery suốt theo descending thoracic và abdominal aorta (dày từ 5-10 mm,
Housfield units là 75).
Đến đây các BS cho làm một thử nghiệm nữa để tìm bệnh.
Bạn nghĩ rằng đây là bệnh gì?
(kỳ tới sẽ tiếp)
Note: case này khá khó:
Trong suốt 9 năm, bnhân đã được các chuyên viên sau đây khám: internists,
neurologists, ophthalmologists (ở nhà thương truớc), rồi tại Mass General:
hai neurooncologists, một neuroendocrinologist, một hematologist oncologist,
một rheumatologist: mà tất cả đều không tìm ra bệnh - Nay nhìn lại các
CT mấy năm truớc thì đã bắt đầu hiện ra trên CT rồi, nhưng các radiologists
lúc đó đã không nghĩ ra (missed), ngay cả pathologist đầu tiên khi nhìn
duới kính hiển vi, cũng không nghĩ tới - Vì chưa đến experts đó thôi...Xin
coi hồi sau sẽ rõ -
Cho nên (expert: ) cái gì cũng phải "một bước nhanh hơn người khác dưới
gầm trời - nhanh hơn thiên hạ - "...
Đọc NEJMed 14 th 8, 2008 (tt2)
- Bs Nguyễn Tài Mai
Đọc bài này ta nhớ lại một câu thường nhắc tới trong medicine. Câu này
là một trong những câu nổi tiếng trong ngôn ngữ dân gian cuả xã hội Mỹ.
Đó là câu trả lời cuả anh cướp nhà băng Willie Sutton trả lời truớc toà
cách đây đã hơn nửa thế kỷ.
Toà hỏi: "tại sao anh đi cướp nhà băng? " W. Sutton trả lời:
"That's where the money is! " (Nhà băng chính là chỗ có tiền)
(thế mà phải hỏi !!!) (Trên đây là note cuả
NTM)
Vì thế khi đọc đến trường hợp này ở grand round, ta thấy ngay:
BS trình case này bảo:
"CAT scan cuả ngực bụng chậu thấy tăng mô mềm bắt đầu từ gốc cuả
subclavian artery suốt theo descending thoracic và abdominal aorta (dày
từ 5 - 10 mm, Housfield units là 75)".
Vậy thì "money" ở đây chính là làm sao phải giải thích được
aorta dày lên như thế, và một trong những nguyên do có lẽ là viêm aorta,
và nhắc ngay tới aortitis (Takayasu 's aortitis), các nguyên cớ khác cuả
aortitis cũng nên nhớ đến: chẳng hạn syphilis aortitis (infectious, fungal
aortitis etc...), Behcet's syndrome (trong bài có nhắc bệnh nhân có polyarthritis,
tức là ăn khớp với Behcet's nhưng sai ở chỗ những criteria khác cuả Behcet's
không có. Như vậy có thể là Takayasu's aortitis hay không... Takayasu
có thể có CNS (central nervous sys) vasculitis, nhưng tại sao lại có mass
ở não thùy, và Takayasu thuờng có claudication, mà trong bài không thấy
nói tới. Vì thế chưa chắc đã Takayasu's.
Có phải sarcoidois không? Trong bài nguời bàn có nói diabetes insipidus
là presenting sign trong 40% cuả neurosarcoidosis (vì thế case này được
chữa như thế: cho Prednisone), cũng hơp với sarcoidosis thì có dysfunction
cuả giây thần sọ (3rd cranial nerve). Nhưng có cái "nhức nhối"
báo cho ta biết có lẽ không phải sarcoidosis, vì tại sao CAT scans cuả
ngực không thấy vết ở phổi (lung lesions) và đặc biệt không thấy hạch
ở giữa vùng hai phổi (mediastinum). Và cũng đáng để ý là cho Prednisone
với liều khá đúng (1 mg / kg trọng luợng cơ thể) mà tại sao, trong suốt
6 cái MRI's vết (lesions) ở não thùy không nhỏ lại (người bàn quoted một
article v/v này: Bihan H et al: Sarcoidosis: clinical, hormonal, and MRI
manifestations of hypothalamic-pituitary disease in 9 patients and review
of the literaturẹ Medicine (Baltimore) 2007;86:259-268) (bài này rất đáng
liếc qua).
(Lời bàn cuả NTM: đến đây thì thế
nào cũng phải gọi hemato oncology vào: vì thế nào cũng phải nghĩ tới lymphoma.
Thường thường trong nhà thương, đến khi tìm mãi không ra bệnh, mà như
trong trường hợp này: có cranial nerve dysfunction cuả giây thần sọ (3rd
cranial nerve), sốt, mất kí: thì thế nào mà chả phải nghĩ ngay tới lymphoma
- hay solid tumor khác - (cranial nerve involvement thuờng thấy trong
meningeal carcinomatosis) - Nhưng không phải diagnosis này vì trong bài
đã cho biết lấy nước tủy CSF về cytology đã negative, MRI não không thấy
meninges dày lên (dù rằng torn meningeal carcinomatosis: MRI đầu có thể
negative), CT ngực bụng không thấy lymphadenopathy: vậy thì không phải
lymphoma. Trong grand round này không nói là hematologist oncologist trong
trường hợp này có lấy tủy xương không, nhưng nếu ai còn nghi ngờ gì, thì
buớc kế tiếp là phải lấy tủy xương cho rõ trắng đen)
(Lời bàn cuả NTM: Vậy thì lại phải
trở lại "where the money is": trong trường hợp này "money"
ở chỗ: "CAT scan cuả ngực bụng chậu thấy tăng mô mềm bắt đầu từ gốc
cuả subclavian artery suốt theo descending thoracic và abdominal aorta"
Radiologist đọc phim này (hình các CAT scans ở trang 743) cho thấy: Trong
vùng bụng , mô dày lên bọc chung quanh động mạch chủ và động mạch thận;
vùng dày lên này ngưng ở chỗ động mạch chủ chia ra làm hai (trở thành
iliac art.). Mô mềm này cũng bao chung quanh hai thận, tạo nên hơi có
hydronephrosis).
Đến đây thì một differential diagnosis quan trọng phải nghĩ đến: mô hóa
sợi sau màng bụng (retroperitoneal fibrosis) (các bạn còn nhớ thuốc nào
gây ra chứng này? Trong hồ sơ case này, bnhân có bao giờ uống thuốc này
đâu ). Nhưng người bàn có lưu ý: retroperitoneal fibrosis không bọc chung
quanh (sourround the entire circumference) động mạch chủ. Và nếu retroperitoneal
fibrosis thì tại sao lại có vết ở não thùy? Vậy thì cũng không phải retroperitoneal
fibrosis.
"Money" ở chỗ mô dày lên chung quanh aorta và chung quanh thận.
Vậy thì buớc kế tiếp sẽ là: biopsy mô này ra, xét dưới kính hiển vi ra
sao...Nếu biopsy thì ai dại gì chọc vào vùng chung quanh aorta cho nó
chảy máu cầm không kịp, vì thế đóan rằng sẽ phải biopsy vùng quanh thận,
an toàn hơn (cho đến đoạn này, bài này chưa nói, nhưng đóan rằng có lẽ
cac' tác giả cho biopsy bằng cách đâm kim từ lưng tới vùng quanh thận
dưới huớng dẫn cuả máy CAT scan (fine needle biopsy of the peri-renal
area under CT's guidance) - Mổ bụng ra (laparotomy) thì nhiêu khê hơn
nhiều vì vùng này retroperitoneal: chỉ làm laparotomy khi needle biopsy
đã thất bại...).
(còn tiếp)
Đọc tiếp case records of
MassGeneral NEJM, 14 th 8, 2008:
(Các tác giả cho biopsy bằng kim dưới sự hướng dẫn cuả CAT scan để xét
nghiệp dưới kính hiển vi tissue lấy từ vùng quanh thận).
Đến điểm này, chính yếu là differential diagnosis cuả aortitis, cho nên
hai BS đuợc mời đến bàn:
(1) BS John Ạ Mills, từ khu Rheumatology Immunology của
Mass General Hosp (Harvard); và sau khi BS này bàn rằng bệnh này có lẽ
phải là Erdheim-Chester disese (một bệnh về histiocytes) thì (2)
một pathologist chuyên về histiocytes từ University of Pittsburg, Pennsylvania
- BS Ronald Jaffe - được mời đến bàn về khiá cạnh dưới kính hiển vi của
các histiocytes.
BS J.Mills bàn về differential Dx của Diabetes insipidus (D.I.) trong
trường hợp này:
Bảng 2:
Các nguyên do gây ra D.I. : Infection (TB, Whipplés), Neoplastic (Germ-cell,
lymphoma), Infiltrative (Hemochromatosis, Amyloidosi), Autoimmune (Wegener's,
Infundibulitis, Sarcoidosis, Histiocytoses (Langerhans', non Langerhans').
Sau khi thu hẹp xuống aortitis (CAT scan như đã nói: thấy aorta dày lên),
và biopsy cho thấy histiocytes, bây giờ chỉ bàn đến aortitis, và histiocytes.
Tác giả nhắc đến HanđSchuller-Christian (HSC) disease (Langerhans'-cell
histiocytosis, một neoplasm).
Tác giả loại HSC ra, vì HSC: bnhân thuờng trẻ hơn, thấy lytic lesions
trên phim xương (trường hợp này nói sclerotic lesions chứ không tan xương
- lytic), và trên CT của HSC thường không thấy thấm nhập mô mềm ở chung
quanh aorta, chung quanh thận. Tác giả cho rằng việc thấm nhập mô mền
chung quanh aorta và thận là pathognomonic cuả Erdhem-Chester disease,
một non-Langerhans' - cell systemic histiocytosis.
BS Jaffe bàn luận duới kính hiển vi: biopsy trong trường hợp này cho thấy
histiocytes. Các histiocytes phát triển từ myeloid stem cells (CD 34+)
, và dưới ảnh hưởng của GMCSF chuyển thành monocytes. Các tế bào này có
các hình thái, cá tính đặc thù cuả macrophages: có expressions của CD14,
CD 68, và CD 163. (trang 744 có hình màu cuả histopathology).
Differential Dx cuả Histiocytic infiltration trong vùng sau màng bụng
(retroperitoneal) gồm có: Granulomatous disisease, Whipple's, Malakoplakia,
Xantogranulomatous pyelonephritis, Nonspecific inflammation, Histiocytic
neoplasms và histiocytoses.
Thu hẹp xuống v/v thấy histiocytes ở retroperitoneal Bx: BS Jaffe cho
rằng các tế bào này không có hình thái (morphology ) cuả Langerhans' cells
(các tb Langerhans thường có vết chẻ - groove) ở giữa nhân (nucleus),
vậy cho nên tác giả cho rằng đây phải là Non-langerhans'- cell systemic
histiocytosis (tức là bệnh Erdheim-Chester) .
V/v chưã trị, vì đây là neoplasm của histiocytes, một oncologist được
hỏi cách chữa trị BS J.Mills cho rằng bệnh này rồi cứ thế tiến và khoảng
nửa số bnhân chết vì bệnh tiến đến tim và phổi. Một oncologist cho thấy
Cladribine và Interferon alpha 2a đã được dùng trong các trường hợp này.
Vì thế bnhân này được cho Pegylated Interferon alpha, 150 microgram hàng
tuần. Sáu tháng sau khi bắt đầu chữa: không có thay đổi gì về clinical
presentation và MRI's.
Học được bà học gì trong trường hợp này? Bảo là neurosarcoidosis, nhưng
không thấy vết (lesions) gì ngoài đầu ra (extracranial) thì phải nghi,
và cứ thế thỉnh thoảng phải làm lại CAT scans cuả ngực và bụng: giá mà
làm sớm hơn, thì có lẽ đã "bắt " được diagnosis sớm hơn rồi
(lời cuả BS J.Mills).
BS Harris (pathologist cuả Mass General) , người điều hành buổi trình:
Kinh nghiệm cuả trường hợp này cho thấy việc định ra bệnh của histiocytes
có thể rất khó khăn, dù rằng các BS đã dày kinh nghiệm, và kỹ thuật đã
rất tân tiến. BS Harris bảo rằng các chuyên viên sau đây đã không tìm
ra bệnh: các internists, các neurologists, các ophthalmologists (tại tỉnh
nhà), và tại Mass General: hai neuro-oncologists, một neuro-endocrinologist,
một hematologist, một rheumato (immuno) logist...
(note): Cho đến khi BS J.Mills được
hỏi, thì ông nghĩ ra ngay ... chả trách, ông là expert về aortitis!!!
Chấm dứt một bài đáng đồng tiền bát gạo ...
Xin hẹn kỳ sau
Bs Nguyễn Tài Mai
Disclaimer: bài này qúy vị có thể phổ biến tự do,
không cần xin phép tác giả (Nguyễn Tài Mai), chỉ cần đề: bài do BS Nguyễn
Tài Mai, đăng trên diễn đàn y sĩ ngày 14 tháng 8 năm 2008 (tôi không giữ
lại bản đã viết, cho nên nếu có câu hỏi xin kèm bài này để dẫn chứng).
Việc chữa bệnh từng bệnh nhân riêng biệt dĩ nhiên hoàn toàn tùy thuộc
y sĩ điều trị, y sĩ máu, y sĩ ung thư của trường hợp đó.
Bs Nguyễn Tài Mai, Chuyên
Khoa Bệnh Máu và Ung Thư
Xin ghi rõ nguồn: Y Dược Ngày Nay, www.yduocngaynay.com
