Hypereosinophilic
Syndrome (New EnglJlMed March20, 2006)
Bác sĩ Nguyễn Tài Mai
"Treatment of patients with the Hypereosinophilic
Syndrome with Mepolizumab" - M.E. Rothenberg et al
NewEnglJnlMed Mar20, 2008 Vol358;12:1215
Số mới nhất March 20, 2008 NewEnglJnl Med có bài cho ý
niệm mới về cách chưã hypereosinophilic syndrome. Bài này từ toàn thế
giới: Mỹ, Pháp, Belgium, Switzerland, Germanỵ. Tác giả chính ở Ohio, US.
Note (cuả NTM):
đây là bài dẫn đầu cuả số báo (a leading article): thường khi thấy một
bài quan trọng có thể có ảnh hưởng quan trọng, cho nên toà soạn cho đăng
vào chỗ đầu tiên cuả tờ báo - vì thế gọi là leading article (nói cách
khác: nếu không đọc cả tờ báo thì nên liếc qua leading article).
Định nghiã hypereosinophilic synd:
(1) eosinophilia (tức là đếm eosinophil > 1500 eosinophils/mm3 máu)
(2) enđorgan involvement
(3) không thấy lý do tại sao tăng eosinophils (không có lãi, không allergy
chẳng hạn).
Cơ chế bệnh và lối chưã cho đến nay: tăng eosinophils
vì tác động cuả interleukin 5; thường chưã bằng steroids.
Đề nghị lối chưã mới: anti-interleukin 5 monoclonal
antibody (MEPOLIZUMAB).
(Vì bệnh này khá hiếm, cho nên trên tất cả các trung
tâm nói trên trên toàn thế giới, tìm được có 85 bnhân trong study này:
chia hai nhóm: 43 bnhân chưã bằng MEPOLIZUMAB, 42 bnhân cho Placebo).
Kết quả: study này cho thấy có thể dùng MEPOLIZUMAB
thay vì dùng Corticosteroid.
Học được gì ở bài này?: (1) Mepolizumab, và (2)
nhắc lại cơ chế cuả Hypereosinophilic syndrome : interleukin-5.
Note (cuả NTM): Trong
25 năm qua, tôi có một case hypereosinophilia đáng để ý: bnhân caucasian,
female, nay 62 tuổi, cách đây 8 năm bắt đầu có eosinophilia (eosinophils
50%, đếm eosinophil: khoảng 2000 cells/mm3). Bệnh nhân than sưng ở bắp
thịt vai, cả hai cánh tay trên (upper arms), cánh tay dưới (lower arms).
Đi tìm (work up) những nguyên do thường thấy tạo ra tăng eosinophils:
lãi , allergy, biopsy fascia và bắp thịt ở cánh tay trên (đi tìm eosinophilic
fasciitis): đều negativẹ Bnhân không dùng tryptophane (có khi dùng để
dễ ngủ - chất này đã được mô tả có khi tạo ra eosinophilia).
Tủy xương lúc đó hoàn toàn bình thường (không tăng eosinophils). Flow
cytometry lúc đó negative . Bnhân được gửi đi hai chuyên viên máu nưã
tại đại học quanh đây, và hai chuyên viên về rheumatology, immunology.
Không ai đồng ý với ai (có người cho là hypereosinophilic synd, có nguời
cho là leukemia, có người cho là eosinophilic fasciitis - một hematologist
đề nghị cho chemotherapy ngay, một hematologist đề nghị không chữa, một
rheumatologist đề nghị cho steroid xem sao).
Bnhân trở lại vùng này, và (tôi) quyết định chưã bằng Prednisone 1mg/kg
trọng lượng cơ thể BodyWeight, rồi giảm nhanh chóng (taper) trong vòng
8 tuần (tôi nghĩ là hypereosinophilic syndrome - benign).
Trong suốt 5 năm không thể dứt hẳn steroid được (xuống đến độ 4 mg /ngày
bnhân bắt đầu sưng hai cánh tay ). Nếu bnhân uống steroid, thì eosinophils
giảm xuống độ 10-15 %, và cánh tay xẹp xuống, không sưng nữa (hơi đau,
khó chịu khi sưng). Nhưng bnhân than phiền về side effects cuả steroids
- lên ký: phù nuớc.
Cách đây 4 năm, dù tăng prednisone, không thể kiểm soát được mức độ eosinophilia:
eosinophils tăng lên đến 80% (tổng số tế bào máu trắng vẫn bình thường).
Làm lại tủy xuơng, làm lại flow cytometry: đóan có lẽ nay đã có bằng chứng
đây là một ung thư máu trì tính (a chronic myeloproliferative disorser),
quyết định cho bệnh nhân Hydroxyurea: kiểm soát được eosinophilia trong
máu được khoảng 1 năm, nhưng sau đó eosinophils tiếp tục tăng.
Ở thời điểm này, quyết định cho Imatinib mesylate (trade name: GLEEVEC):
Eosinophils xuống ngay còn có 5-10%, cánh tay xẹp xuống ngay, không sưng
nữa . Hiện nay bnhân đang uống Prednisone 3 mg / ngày cùng với Imatinib.
Cho đếm máu mỗi 2 tháng và khám bnhân mỗi 3-4 tháng.
Case này lạ ở chỗ presentation lúc đầu tiên rất khó nghĩ, nhưng đến cuối
thì hợp với một ung thư máu mọc rất chậm . Lạ nưã là ung thư máu thường
không sưng ở cánh tay. Case này cho thấy biên giới giữa hypereosinophilic
syndrome và leukemia (ở case này thôi ) rất mờ nhạt. Cũng rất lạ nưã là
dùng Imatinib mà thôi vẫn không đưa eosinophils hẳn xuống bình thường
được, mà vẫn phải cọng với Corticosteroid. Còn sự thất bại cuả Hydroxyurea
thì không có gì là lạ (có nghiã Hydroxyurea có thể có hiệu quả trong một
số bnhân myeloproliferative, nhưng có một số b.nhân, thuốc này không làm
gì được).
Notes:
(1) eosinophilia trong ung thư
máu (myeloproliferative) sẽ có Fip1-like 1-plateletđeprived growth factor
receptor alpha fusion gene (FIP1L1-PDGFRA) - chi tiết này biết gần đây
thôi, nhưng rất quan trọng (tách myeloproliferative ra khỏi benign disorders).
(2) Eosinophils phát triển từ tế bào mầm máu (Hematopoietic
progenitor). Và sự phát triển thành eosinophils do Interleukin - 5 (IL-5)
chi phối . IL-5 này sẽ làm tế bào mầm máu phân sinh (differentiation)
thành eosinophil. IL-5 cũng chịu trách nhiệm chi phối sự sống sót (survival)
của eosinophils.
Disclaimer: bài này qúy vị có thể phổ biến tự do, không
cần xin phép tác giả (Nguyễn Tài Mai), chỉ cần đề: bài do BS Nguyễn Tài
Mai, đăng trên diễn đàn y sĩ ngày 20 tháng 3, năm 2008 (tôi không giữ
lại bản đã viết, cho nên nếu có câu hỏi xin kèm bài này để dẫn chứng).
Việc chữa bệnh từng bệnh nhân riêng biệt dĩ nhiên
hoàn toàn tùy thuộc y sĩ điều trị, y sĩ máu,
y sĩ ung thư của trường hợp đó.
Bs Nguyễn Tài Mai, Chuyên Khoa Bệnh Máu và Ung Thư
Xin ghi rõ nguồn: Y Dược Ngày Nay, www.yduocngaynay.com
