Dị Sinh Tủy -
Myelodysplasia (1 và 2)
Bác sĩ Nguyễn Tài Mai
Thiếu máu ở người già (trên 60-70 tuổi) lắm khi rất khó
tìm ra nguyên cớ (tạm viết: thiếu máu không rõ nguyên nhân: TMKRNN), với
tất cả những phương tiện định bệnh ngày nay, kể cả lấy tủy xương để khám
nghiệm dưới kính hiển vi, flow cytometry và cytogenetics.
Trong kinh nghiệm riêng với khoảng hơn 3000 (ba nghìn) bnhân thiếu máu
đã được khám trong các consultations trong hơn 20 năm qua, và với kết
quả cuả trên dưới 2000 (hai nghìn) tủy xương đã xét nghiệm, có lẽ khoảng
5% những cases thiếu máu rơi vào khu vực định bệnh (diagnostic category)
nói trên (TMKRNN).
Trong hồ sơ, hiện nay các hematologists, vì thiếu một chữ hay hơn (lack
of a better term), đã đành tạm thời để các bnhân này vào khu vực: thiếu
máu đỏ vì các lý do trì tính (sẽ viết tắt: TMDTT) (anemia of chronic diseases).
Dĩ nhiên là có rất nhiều trường hợp ta có thể thấy những nguyên cớ rất
rõ rệt đã tạo ra thiếu máu: chẳng hạn b.nhân bị suy thận kinh niên (anemia
associated with chronic renal failure), đái đường hoặc do các nguyên cớ
miễn nhiễm (autoimmune). Nhưng trong số này, có những b.nhân vẫn không
thể xếp loại được. Trong nhóm cuối cùng này, có những bnhân đang bắt đầu
phát ra chứng dị sinh tủy (viết tắt DST) (myelodysplasia), mà có khi cần
một thời gian mới tìm ra.
DST là một nhóm bệnh tương đối mới được định nghĩa, dù rằng ta đã nhận
thấy chứng bệnh này trong một thời gian dài, mà nguyên cớ thiếu máu của
những bnhân này không giải thích được.
Nay nhờ các tiến bộ về flow cytometry và cytogenetics, ta đã hiểu hội
chứng DST - Myelodysplasia một cách rõ ràng hơn, và trong vài năm gần
đây đã bắt đầu có cách chữa trị.
NTM
Bệnh nhân DST (myelodysplasia) trung bình ở khoảng 70-75
tuổi, độ xuất hiện khoảng 3/100000, và hiện nay, khoảng 45% sống được
3 năm (Blood 112:45-52, 2008).
Đa số b.nhân không có triệu chứng, bệnh tìm ra thường vì đếm máu toàn
diện tự nhiên thấy thiếu máu (thường là thiếu máu đỏ, và cũng nên để ý:
các tb máu đỏ thường lớn hơn bình thường - macrocytic anemia). Có một
số ít b.nhân tìm ra vì thiếu máu nặng, hoặc thiếu các tb máu khác (tb
máu trắng thấp, phiến huyết nhỏ thấp).
Hiện nay định bệnh cuả hội chứng DST dựa trên các tiêu chuẩn cuả WHO (world
health organization) (Blood 112:45-52, 2002). Các tiêu chuẩn nay đã hoàn
toàn thay thế các tiêu chuẩn cũ (gọi là FAB classification - French American
British classification (Br Jnl Haematol 51:189-199, 1982).
Tiêu chuẩn chính để định bệnh DST dưạ trên điểm: dị sinh (dysplasia) của
một hay nhiều dòng sinh trưởng (lineage) cuả tế bào máu. Các tiêu chuẩn
này đặt trên các xét nghiệm về máu và tủy xương:
Hội chứng này hiện nay gồm các chứng sau đây:
(1) Refractory anemia (thiếu máu đỏ không
chữa được)
(2) Refractory anemia with ringed sideroblasts
(RARS): thiếu máu đỏ có tế bào mẹ hình nhẫn trong tủy.
(3) Refractory cytopenia with multilineage
dysplasia (RCMD): thiếu máu với dị sinh nhiều dòng.
(4) Refractory cytopenia with multilineage
dysplasia and ringed sideroblasts (RCMĐRS) thiếu máu với dị sinh nhiều
dòng và tế bào mẹ hình nhẫn.
(5) Refractory anemia with excess blasts-
1 (RAEB-1): thiếu máu với qúa nhiều tb mẹ - 1.
(6) Refractory anemia with excess blasts-
2 (RAEB-2): thiếu máu với qúa nhiều tb mẹ - 2.
(7) myelodysplasia syndrome, unclassified
(MDS-U): dị sinh tủy không liệt hạng.
(8) MDS associated with isolated del(5q).
Ngay với xếp loại classification mới này của WHO, hiện nay trong những
trường hợp không hoàn toàn rõ rệt, vẫn không có sự hoàn toàn đồng ý giữa
các hematopathologists và các hematologists về việc xếp loại và chữa bệnh.
Disclaimer: bài này qúy vị có thể phổ biến tự do,
không cần xin phép tác giả (Nguyễn Tài Mai), chỉ cần đề: bài do BS Nguyễn
Tài Mai, đăng trên diễn đàn y sĩ ngày 30 tháng 11 năm 2008 (tôi không
giữ lại bản đã viết, cho nên nếu có câu hỏi xin kèm bài này để dẫn chứng).
Việc chữa bệnh từng bệnh nhân riêng biệt dĩ nhiên hoàn toàn tùy thuộc
y sĩ điều trị, y sĩ máu, y sĩ ung thư của trường hợp đó.
Bs Nguyễn Tài Mai, Chuyên Khoa
Bệnh Máu và Ung Thư
Xin ghi rõ nguồn Y Dược Ngày Nay, www.yduocngaynay.com
